ABSTRACT
Vasculitis are a group of heterogeneous diseases characterized by inflammation of vascular territories and a systemic compromise. Currently we organize the vasculitis syndromes by the size of the affected-vessel (large, medium and small vessel vasculitis). Takayasu disease (TAK) is a type of large-vessel vasculitis. In the pathogenesis of the disease is very important the participation of the dendritic cell in the vascular adventitia and the secondary activation of lymphocytes, specially with responses TH1 and TH17. The aorta and its branches are the most frequently vessels affected. The diagnose of TAK is based in clinical characteristics (vascular claudication, pulse assimetry, arterial pressure assimetry), basic laboratory (ESR and CRP) and images. There is not a good score to evaluate activity of the disease. The images studies are very important in the follow up of these patients. New image studies as PET CT could help in the evaluation of activity. Corticosteroids continue to be the mainstay in the treatment of the patients and there is few evidence of the utility of sparing-corticosteroids drugs. Biological drugs may be in the future a great alternative with very good results in preliminary studies. Vascular interventions are often needed in patients with TAK. Vascular surgery have a good outcomes compared to endovascular procedures. The moment of vascular intervention must be choosed with care because the outcomes are better when the disease is inactive.
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizados por inflamación vascular y compromiso sistémico. Actualmente los síndromes vasculíticos se organizan de acuerdo al tamaño de los vasos afectados (vasculitis de vaso grande, medianos y pequeños). La enfermedad de Takayasu es un tipo de vasculitis de vaso grande. En la patogénesis de la enfermedad es muy importante la participación de las células dendríticas en la adventicia vascular y en la activación secundaria de poblaciones linfocitarias con respuestas fundamentalmente de tipo TH1 y TH2. El diagnóstico de Takayasu está basado en características clínicas (claudicación vascular, asimetría de pulsos, asimetría de presión arterial), laboratorio básico (VHS y proteína C reactiva) y estudios de imágenes. En la actualidad no existe un buen sistema de score para evaluar la actividad de la enfermedad. Los estudios de imágenes son muy importantes en el seguimiento de la enfermedad. Nuevos estudios radiológicos como el PET-CT podrían ayudar en la evaluación de actividad. Los corticoides continúan siendo el tratamiento más importante. Las drogas ahorradoras de esteroides pueden ser utilizadas pero con poca evidencia de efectividad. Las drogas biológicas han probado buena respuesta en estudios preliminares. Las intervenciones vasculares son frecuentemente requeridas en pacientes con Takayasu. Los procedimientos de cirugía vascular han demostrado mejores resultados que las intervenciones endovasculares. Los resultados de las intervenciones vasculares son mejores cuando el procedimiento se realiza con enfermedad inactiva.